Das gemolitiko-Uremitscheski Syndrom

In mehr ist als 90 % der Falle vom Grund gemolitiko-uremitscheskogo des Syndroms die Infektion, die von der Bakterie herbeigerufen ist, produzierend werotoksin – enterogemorragitscheskim schtammom Escherichia coli (serotip О157: H7 oder О104: H4) oder Shigella (es ist bei den Kindern ofter). Andere Grunde (atipitschnaja die Form HUS – аHUS): unter anderem die Virusinfektionen, einige Medikamente.

Infolge der Beschadigung der Kafige endotelija auf dem Gebiet der Nieren in der Nieren- Blutung geraten die pathologischen sehr groen Multimae des Faktors der Hintergrund Willebranda, die, sich mit trombozitami des Blutes verbindend, rufen die lokale Bildung trombozitarnych der Anlagen herbei. Die ahnlichen Veranderungen konnen auch in anderen Organen entstehen. Bei аHUS entsteht die unkontrollierbare Aktivierung komplementa mit dem alternativen Weg (bei der Mehrheit der Patientinnen – die angeborenen Mutationen der Gene fur die Komponenten dieses Weges).

Das klinische Bild, die Symptome und die typische Stromung

Der Entwicklung gemolitiko-uremitscheskogo des Syndroms kann gemorragitscheski der Durchfall, der Infektion motschewywodjaschtschich der Wege oder der Haut vorangehen. Im klinischen Bild dominiert die Hamolyseanamie, trombozitopenija und die Nierenmangelhaftigkeit, ist mit der Erhohung des Arteriendrucks und dem Fieber oft. Die Newrologitscheski Erscheinungsformen entstehen selten.

Die Stromung аHUS ist wesentlich schwerer, als bei den typischen Formen der Erkrankung.

Die Diagnostik

Die Diagnose wird aufgrund des klinischen Bildes festgestellt. Fur seine Prazisierung wird die Reihe der zusatzlichen Forschungen durchgefuhrt.

Die Hilfsforschungen

  1. Die allgemeine Analyse des peripherischen Blutes: normozitarnaja die Anamie, eritroblasty und schisozity im Pinselstrich des Blutes.
  2. Die biochemische Analyse des Blutes: das erhohte Niveau frei bilirubina und der Aktivitat LDG, die Merkmale der Mangelhaftigkeit der Funktion der Nieren.
  3. Die Forschung des Urins: die Proteinurie, gematurija.
  4. Die Forschung des Systems der Kurzung des Blutes: die erhohte Konzentration der Lebensmittel der Degradation des Fibrins (FDP), und in einigen Fallen auch D-dimera.
  5. Die Serologitscheski Forschungen: die normale oder unbedeutend verringerte Aktivitat ADAMTS-13, die negative Prufung Kumbsa.

Die Differentialdiagnose

Das gemolitiko-Uremitscheski Syndrom muss man mit DWS, dem Syndrom Ewansa, katastrophal antifosfolipidnym vom Syndrom, der bakteriellen Sepsis, trombotitscheskoj trombozitopenitscheskoj purpuroj differenzieren.

Die Behandlung und die Prognose

Insgesamt, ist die fruhe Anwendung der Hamodialyse und transfusii der Erythrozyten notwendig. Bei аHUS – transfusii SSP und plasmaferes.

Die Erkrankung verlauft sehr schwer. Die Sterblichkeit erreicht 25 %; bei mehr entwickelt sich als 25 % der Patienten, die uberleben, die chronische Nierenmangelhaftigkeit.